A síndrome de West é uma epilepsia grave progressiva, caracterizada por espasmos em flexão( espasmos saudatórios) ou extensão, com deterioração ou atraso neuropsicomotor e hipsarritimia ao encefalograma. Foi descrita pela primeira vez em 1841 pelo clínico geral Willian James West, ao observar o seu próprio filho.
Apresenta como sinônimos: espasmos agitatórios, espasmos infantis com hipsarritmia e encefalopatia mioclônica infantil com hipsarritmia (MULLER; BERTASON; ISRAEL,1989).
A Síndrome de West-SW, pode ser classificada em três grupos:
1-Idiopática: quando a causa é desconhecida;
2-Criptogênica: onde o lactente é típico até o início dos espasmos, sem qualquer lesão detectável;
3-Sintomática: onde há prévio desenvolvimento neuropsicomotor atípico.
Observa-se ao exame neurológico hipotonia, como também são encontradas alterações relacionadas a encefalopatias pré-existentes (antes do inicio da síndrome), tais como: microcefalia, sinais de liberação piramidal, estrabismo, diplegia, hemiparesia, monoparesia . (NAVARRO, 2005; MATTA et al., 2007).
Segundo Cockerell e Shorvon, (1997), aproximadamente 20% dos casos da doença podem apresentar recuperação completa, enquanto outros morrem entre 7-12 anos e 65% dos que sobrevivem possuem retardo mental.
O tratamento farmacológico visa controlar os espasmos. Dentre os fármacos mais utilizados no tratamento da síndrome podemos citar o Vigabatrim muito utilizado em vários países, a corticotropina, clonazepan e o hormônio adrenocotrópico .
Tratamento Fisioterapêutico:
A fisioterapia vai atuar nos possíveis atrasos do desenvolvimento motor
(característica marcante na síndrome). O Fisioterapeuta fará o seu plano de tratamento de acordo com o que a criança apresentar, onde terá como objetivos: prevenir encurtamentos, contraturas e deformidades; normalizar tônus; fortalecimento muscular; favorecer as etapas do desenvolvimento motor, orientar a família quanto aos posicionamentos, melhorando assim a qualidade de vida da criança e consequentemente da sua família.
Para se conseguir um bom prognóstico para a Síndrome de West, esta deve ser diagnosticada o mais precocemente possível e iniciar imediatamente com o tratamento médico e com a fisioterapia na intervenção precoce.
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